RESUMO As alergias oculares englobam uma série de doenças inflamatórias da superfície ocular, causadas por diferentes mecanismos de hipersensibilidade. Acometem aproximadamente 20% da população e podem ser classificadas em formas mediadas por hipersensibilidade tipo I (CAS, CAP), tipo I e IV (CCV, CCA) e tipo IV (BCC, CPG). As formas mais prevalentes são CAS e CAP. As formas crônicas (CCV, CCA) estão mais frequentemente relacionadas a complicações e comprometimento da função visual decorrentes do processo inflamatório e consequente remodelação da superfície ocular. Comorbidades como olho seco e ceratocone podem estar presentes. O tratamento envolve diagnóstico e afastamento dos fatores etiológicos envolvidos, uso de drogas anti-inflamatórias que atuem na ação de linfócitos Th2, eosinófilos, mastócitos e células dendríticas Avanços no conhecimento da ativação e tráfego de células do sistema imune têm sido promissores na perspectiva de novas abordagens terapêuticas.

ABSTRACT Ocular allergies encompass a number of inflammatory diseases in the ocular surface which have different hypersensitivity mechanisms and occur in 20% of population. They can be classified as being type I hypersensitivity mediated (PAC, SAC), type I and IV (VKC, AKC) and type IV (BKC, GPC). The most prevalent forms are PAC and SAC. The chronic presentations are mostly related to visual impairment due to remodeling in the ocular surface caused by chronic inflammation. Dry eye disease and keratoconus are comorbidities observed in severe cases. The management is based on accurate diagnosis, avoidance of etiological factors and the rational use of drugs that control the inflammatory events caused by Th2 driven. The advances in knowledge on activation and traffic of immune cells are providing new drugs and many perspectives on different approaches.

OBJETIVO: Estudar a incidência das lesões expansivas orbitárias submetidas à biópsia em uma casuística de 11 anos no Hospital das Clínicas da FMUSP, e avaliar quais as principais especialidades envolvidas no diagnóstico e no tratamento de tais afecções. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Solicitou-se ao setor de arquivos do hospital todos os casos de tumores e lesões de órbita submetidas à biópsia no período de 1993 a 2004. Dos 924 prontuários obtidos, 115 foram separados após análise dos dados segundo os resultados histopatológicos obtidos. Outros 111 pacientes foram obtidos por meio dos arquivos pessoais da patologista encarregada da Oftalmologia no Departamento de Patologia, dos quais 45 pacientes foram excluídos por coincidirem com a fonte anterior. Os dados foram contabilizados e comparados com os de outros serviços. RESULTADOS: Das 181 lesões orbitárias estudadas, 70% eram primárias, 23% eram secundárias, 6% consistiam de metástases e linfomas e 1% não foi classificada. Em relação à especialidade responsável diretamente pelo paciente, 72,37% dos pacientes foram assistidos por oftalmologistas, 14,36% por cirurgiões de cabeça e pescoço, 6,62% por neurocirurgiões e 6,62% por outros setores do hospital. CONCLUSÕES: As afecções orbitárias são atendidas em sua maioria pelos oftalmologistas especializados em tal área, e ao se incluir nesta casuística outras especialidades, nota-se um aumento no número de casos de lesões tumorais secundárias quando comparada ao de outros trabalhos realizados em serviços no exterior. Há necessidade de criar-se um registro confiável dos casos de lesões expansivas orbitárias nos serviços especializados brasileiros, e confirma-se o caráter multidisciplinar do objeto deste estudo.

PURPOSE: To report the incidence of orbital space-occupying lesions in an 11-year interval study of patients examined at the Hospital das Clínicas of FMUSP, and to evaluate which are the main specialties involved in the diagnosis and treatment of such conditions. METHODS: All cases of orbital space-occupying lesions in the period from 1993 to 2004 were revised. Of 924 obtained medical records, 155 were selected after histopathological analysis. Another 111 cases were gathered from the personal archives of a pathologist responsible for Ophthalmic Histopathology, from which 45 cases were excluded because they had already been included in the first source analysis. The data were analyzed and compared with the results from other institutions. RESULTS: Of the studied 181 orbital space-occupying lesions, 70% were primary, 23% secondary, 6% metastatic and lymphomas, and 1% was not classified. The most common specialties involved ophthalmologists in 72.37% of all 181 cases, head and neck surgeons in 14.36%, neurosurgeons in 6.62%, and others in 6.62%. CONCLUSIONS: The orbital mass lesions were treated mostly by an expert ophthalmologist. When other specialties were included, there was a modest increase in secondary tumor incidence when the final result was compared with previous studies on this subject. Our findings indicate that the creation of a trustworthy register of all orbital space-occupying lesions in Brazilian specialized services is necessary. The multidisciplinary character of the orbital mass lesions is corroborated by this review.

OBJETIVO: Comprovar a presença do óleo de silicone no espaço subconjuntival de pacientes submetidos previamente à cirurgia vitreorretiniana por meio de estudo histopatológico das amostras conjuntivais obtidas, nos quais o exame biomicroscópico não foi capaz de comprovar sua presença. Determinar qual a incidência da presença do óleo de silicone no espaço subconjuntival em uma série de casos e quais implicações clínico-patológicas. MÉTODOS: Estudo prospectivo em 30 olhos de 30 pacientes. Foram incluídos no estudo os pacientes que haviam sido submetidos previamente à cirurgia vitreorretiniana com implante intra-ocular de óleo de silicone e que possuíssem indicação para retirada do óleo de silicone e que não apresentassem ao exame biomicroscópico sinais da presença do óleo de silicone no espaço subconjuntival. Após sua retirada, a amostra era encaminhada para análise histopatológica pelo método de hematoxilina-eosina. RESULTADOS: Foi observada a presença de espaços vazios correspondentes às áreas de localização do óleo de silicone, removido durante processamento histológico, em 10 (33%) amostras. Observou-se também a presença de sinais inflamatórios na substância própria caracterizada por congestão vascular, leucostase e infiltrado linfomononuclear em 27 (90%) amostras. CONCLUSÃO: Portanto, em pacientes submetidos ao implante intra-ocular do óleo de silicone, devemos suspeitar que o óleo esteja presente no espaço subconjuntival, mesmo que o exame biomicroscópico pareça normal.

PURPOSE: To assess the histopathological findings of conjunctival specimens from patients submitted to vitreoretinal surgery with intraocular silicone oil injection. METHODOS: Prospective analyses of 30 eyes of 30 patients were evaluated. Before the patients underwent removal of the intraocular silicone oil, conjunctival excision was performed and submitted to histopathologic examination. RESULTS: The presence of empty spaces corresponding to silicone oil location was positive in 10 (33%) specimens. The presence of inflammatory cells, vascular congestion, leukostases, lymphocyte and monocyte infiltrates were positive in 27 (90%) specimens. The presence of silicone oil was positive in 10 (33%) specimens. Therefore, in those patients who undergo vitreoretinal surgery, silicone oil may be present in the conjunctiva or subconjunctival space, even if biomicroscopic examination seems to be normal. According to our knowledge, this is the first study with the purpose to assess the histopathological findings of conjunctival specimens from patients submitted to vitreoretinal surgery with intraocular silicone oil injection. CONCLUSION: Ophthalmologists should be aware of this possible complication after intraocular use of silicone oil after vitreoretinal surgery.

Relato de caso de uma paciente com inflamação idiopática da órbita com extensão extra-orbital. Foi realizada biópsia para confirmar o diagnóstico e a tomografia computadorizada demonstrou o comprometimento extra-orbital do processo inflamatório. O tratamento foi feito com metotrexato e radioterapia.

The authors report a case of a patient with idiopathic orbital inflammation with extension beyond the orbit. Biopsy was performed to confirm the diagnosis of idiopathic orbital inflammation and computed tomography demonstrated the extraorbital extension. Treatment with methotrexate and radiotherapy was used.

OBJETIVO: O Ki-67 é antígeno nuclear que se expressa em todas as fases do ciclo celular, exceto no período de repouso. Este é um estudo de casos com correlação clínico-patológica que visa avaliar a taxa de proliferação celular, medida pelo antígeno Ki-67, em 2 olhos enucleados com retinoblastoma. MÉTODOS: Um paciente com retinoblastoma unilateral familiar (mãe com doença unilateral - paciente 1) e outro com retinoblastoma unilateral esporádico (paciente 2) foram submetidos à enucleação ocular sem outro tratamento prévio. A taxa de proliferação celular foi avaliada segundo índice obtido pela contagem de células marcadas com Ki-67, em 5 campos sob microscópia óptica (células marcadas/100 células). RESULTADOS: O paciente 1, com 23 meses de idade, apresentou tumor exofítico com neovascularização de íris associada; o paciente 2, de 6 anos, apresentou tumor de crescimento endofítico, com sementes vítreas importantes. Ambos os olhos enucleados apresentaram margens cirúrgicas do nervo óptico livres de neoplasia. O índice de células positivas no paciente 1 variou de 75 a 90 (Média ± DP: 79,5 ± 6,61), e no paciente 2, de 38 a 60 (Média ± DP: 46,6 ± 8,2). O retinoblastoma familiar, além de sua manifestação em idade mais precoce, apresentou 45,8% mais células positivas que o retinoblastoma esporádico com o mesmo estadiamento. CONCLUSÃO: O retinoblastoma familiar, além de surgimento mais precoce, apresentou 45,8% mais células em proliferação que o retinoblastoma esporádico em mesmo estádio. Essa taxa de proliferação pode explicar a menor idade de aparecimento do tumor nos casos de doença herdada.

PURPOSE: Ki-67 is a nuclear protein that is expressed at all phases of the cell cycle except the resting phase. This study is a clinicopathologic observational case report that aims to report on the cell proliferation rates, as measured by the Ki-67 antigen, in two enucleated retinoblastoma eyes. METHODS: One unilateral familial (mother with unilateral disease - patient 1) and one unilateral sporadic retinoblastoma (patient 2) patients were submitted to enucleation without previous treatment. The tumor cell proliferation rate was assessed by the Ki-67 antigen labeling index (stained cells / 100 cells) in five different fields of the tumor. RESULTS: Patient 1 was 23 months old and the tumor was exophytic with associated neovascularization of the iris; patient 2 was 6 years old and the tumor was endophytic with coarse vitreous seeds. Both enucleated eyes presented optic nerve with free surgical margins. Positive Ki-67 cell index in patient 1 varied from 75 to 90 (MD ± SD: 79.5 ± 6.61) and in patient 2 from 38 to 60 (MD ± SD: 46.6 ± 8.2). CONCLUSIONS: The familial retinoblastoma, besides the earlier age presentation, showed 45.8% more Ki-67 positive cells than the same stage sporadic one. This proliferation rate may explain the earlier presentation age of the tumor in the inherited disease.

Relata-se o caso de uma paciente portadora de síndrome da imunodeficiência adquirida empiricamente tratada com esquema tríplice para tuberculose miliar. Durante a evolução clínica a paciente cursou com lesões comprometendo a pálpebra e conjuntiva tarsal à direita. A hipótese diagnóstica inicial foi de tuberculose ocular com comprometimento conjuntival e palpebral. A biópsia da lesão conjuntival mostrou presença do Criptococcus neoformans. Após o início do tratamento específico com anfotericina B, a paciente apresentou melhora das lesões cutâneas.

This paper is about a patient with acquired immunodeficiency syndrome empirically treated for miliary tuberculosis. During the clinical evolution the patient presented lesions compromising the right eyelid and tarsal conjunctiva. The initial diagnostic hypothesis was ocular tuberculosis with conjunctival and eyelid involvement. The biopsy of the conjuctival lesion identified an encapsulated yeast-like fungus: Criptococcus neoformans. After starting treatment with B anfotericin, the cutaneus lesions cleared.

O meduloepitelioma é um tumor intra-ocular congênito originário do epitélio medular primitivo que, por sua vez, é responsável pela formação do epitélio não pigmentado do corpo ciliar. Ocorre geralmente na infância, de forma unilateral, acometendo o corpo ciliar. O objetivo deste trabalho é documentar um caso raro de meduloepitelioma teratóide originário da retina. Paciente de nove anos, feminina, apresentava baixa acuidade visual (AV), estrabismo e leucocoria no olho esquerdo (OE). A AV era de 1,0 no olho direito e movimentos de mão no OE. Foi observada tumoração retrocristaliniana branco-acinzentada no OE, aparentemente subretiniana, vascularizada, de grande extensão, com alterações císticas na sua superfície. Foram realizadas tomografia de crânio e órbitas e ecografia ocular. A paciente foi submetida à enucleação com suspeita clínica de retinoblastoma. Pelo aspecto histopatológico foi feito o diagnóstico de meduloepitelioma teratóide benigno originário da retina. Na maioria dos casos apresentados na literatura o meduloepitelioma tem origem a partir do epitélio não pigmentado do corpo ciliar. No nosso caso, a neoplasia parece ter tido origem a partir da retina, já que os cortes revelaram epitélio do corpo ciliar preservado e não foi reconhecida a estrutura normal da retina. Embora o tumor apresentado neste relato tenha sido classificado como benigno, o fato de ser lesão de grandes proporções e de crescimento aparentemente recente, justifica a conduta cirúrgica empregada. O tratamento do meduloepitelioma deve objetivar a intervenção cirúrgica precoce, na tentativa de se evitar a disseminação extra-ocular.

Medulloepithelioma is a congenital intraocular tumor that usually arises from the primitive medullary epithelium that is destined to form the nonpigmented ciliary epithelium of the ciliary body. It occurs most frequently in early childhood and is unilateral. This report documents a rare case of teratoid medulloepithelioma arising from the retina in a 9-year-old child. Gradual decrease in visual acuity (VA), strabismus and leukocoria in the left eye (LE) were observed in a 9-year-old girl. VA was 1.0 in the right eye (RE) and hand movement in the LE. Examination revealed a yellowish tumor in the retrolenticular space, apparently subretinal, vascularized, with cystic changes on its surface. Right eye was normal. Brain and orbital tomography was performed, and ocular ultrasonogram was obtained. The clinical diagnosis was retinoblastoma and the eye was enucleated. Histopathologic examination showed a benign teratoid medulloepithelioma arising from the retina. Most previously reported cases described medulloepitheliomas arising from the ciliary body. In our case, however, the tumor seemed to arise from the retina because on histopathology the ciliary body was preserved and the retina structure was not identified. Although the tumor presented was classified as benign, the fact that it is an extensive lesion with apparent recent growth justifies enucleation. The main objective of treatment is early total excision to avoid extraocular spread of the tumor.

OBJETIVO: A inexistência de modelos experimentais para estudo de alterações causadas por terapêuticas variadas na esclera motivou os autores à proposição de modelo animal para estudo quantitativo de vasos e células na esclera. MÉTODOS: Por meio de estudo experimental prospectivo, aleatório e mascarado, foram avaliadas 15 coelhas albinas, divididas em 3 grupos. O grupo 1 (controle) foi constituído por animais que não foram submetidos a procedimento cirúrgico ou aplicação de medicação; o grupo 2 foi submetido à cirurgia conjuntival e aplicação de esponja embebida em água destilada; e o grupo 3 foi submetido à cirurgia conjuntival e à aplicação de esponja contendo mitomicina C a 0,4 mg/ml. Foi realizada análise histológica morfométrica (contagem de pontos) da esclera. RESULTADOS: O grupo 3 mostrou redução dos parâmetros vasculares e aumento dos parâmetros celulares quando comparado aos outros dois grupos. O grupo 2 mostrou diminuição do número de núcleos de células endoteliais e aumento de células inflamatórias comparativamente ao grupo controle. CONCLUSÕES: O modelo apresentado mostrou-se exeqüível para quantificação vascular e celular em esclera de coelhos. O modelo experimental proposto revelou-se de utilidade para quantificação de vasos e células em esclera, viabilizando a detecção de alterações vasculares e celulares esclerais provocadas pela aplicação tópica de mitomicina C a 0,4 mg/ml.

PURPOSE: The lack of experimental models to study diverse therapeutical alterations in sclera led the authors to propose an animal model for a quantitative study of scleral vessels and cells. METHODS: This is a randomized, masked, prospective study using 15 female rabbits divided into 3 groups. The first group of animals (control) was not submitted to surgery or drug application; the second group was submitted to conjunctival surgery and application of a sponge containing distilled water. The third group was submitted to conjunctival surgery and application of 0.4 mg/ml mitomycin C. A morphometric histological analysis (point counting) was made with light microscopy. The proposed model could quantify vessels and cells in rabbit sclera. RESULTS: The third group presented a reduction of vascular parameters and an increase of cell parameters when compared to the other two groups. The second group showed a reduction in the number of endothelial cell nuclei and an increase in inflammatory cells when compared to the control group. CONCLUSIONS: The model was shown to be feasible in quantifying vessels and cells in rabbit sclera. It was able to detect vascular and cell alterations in sclera due to the topical application of 0.4 mg/ml mitomycin C.

Os autores apresentam um caso raro de retinoblastoma bilateral caracterizado por aparecimento precoce (leucocoria bilateral com um mês de idade), grande redução do volume em OD por "phthysis bulbi" e calcificação maciça da cavidade vítrea.

The authors present an unusual case of bilateral retinoblastoma, showing early appearance (bilateral leukocoria at 1 month of age), "phthysis bulbi" in OD and massive calcification of the vitreous cavity.

RESUMO Com o objetivo de estudar os subtipos topográficos do ceratocone, os autores estudaram através de um sistema de análise topográfica computadorizada 59 córneas de olhos não operados de 34 pacientes com ceratocone. Todos os pacientes apresentavam achados clínicos compatíveis com ceratocone em pelo menos um dos olhos ou haviam sido submetidos a ceratoplastia por ceratocone no olho contralateral. A análise topográfica corneana foi realizada em ambos os olhos em 25 pacientes e em apenas um dos olhos em nove pacientes que haviam sido submetidos à ceratoplastia por ceratocone no olho contralateral. Quanto aos subtipos topográficos, os autores encontraram padrão em 8 simétrico (2/57; 3,51%); 8 assimétrico (13/57; 22,81%); 8 distorcido (15/57;26,32%); periférico (17/57; 29,82%); central (1/57; 1,75%) e irregular (9/57; 15,79%). Em dois olhos de dois pacientes com ceratocone no olho contralateral, os padrões se assemelhavam aos observados no astigmatismo contra a regra, porém não típicos de ceratocone e por isso não incluídos na casuística. Através da comparação dos padrões topográficos de cada um dos olhos de um mesmo paciente e de diferentes pacientes em diferentes estágios evolutivos, os autores propõem uma possível rota evolutiva no desenvolvimento do ceratocone.

SUMMARY To determine the topographic patterns of keratoconus, computer-assisted topographic evaluations were performed on 59 corneas of unoperated eyes of 34 patients with keratoconus. Each patient had slit-lamp findings consistent with the diagnosis of keratoconus in at least one eye or had been submitted to keratoplasty for keratoconus in the fellow eye. Twenty-five patients had topographic maps obtained for both eyes and nine patients in only one eye because of penetrating keratoplasty in the opposite eye. Patterns included symmetric bow-tie (2/57; 3,51%); asymmetric bow-tie (13/57; 22,81%); distorted bow-tie (15/57; 26,32%); peripheral (17/57; 29,82%); central (1/57; 1,75%) and irregular (9/57; 15,79%). Two eyes of two patients with keratoconus in the fellow eye had patterns similar to those observed in against rule astigmatism, but not typical of keratoconus and, therefore, were not included in the casuistic. Comparing the topographic patterns of each eye in one patient and of different patients in different stages of the disease, the authors propose a possible evolutive route for the development of keratoconus.

RESUMO Os autores avaliaram o aspecto histológico da conjuntiva de bolhas filtrantes de dois pacientes que foram submetidos a revisão cirúrgica do sítio de filtração após trabeculectomia com uso de 5-Fluorouracil no intra-operatório. As bolhas foram excisadas devido aos olhos apresentarem hipotonia persistente. A microscopia óptica mostrou: atenuação do epitélio conjuntival, estroma com colágeno frouxamente organizado, poucos vasos sangüíneos e raras células inflamatórias. O resultado da análise histopatológica é semelhante aqueles descritos na literatura para casos tratados com mitomicina-C.

SUMMARY Authors studied the histological aspects of filtering blebs conjunctiva of two patients who had undergone surgical revision of the filtration site after trabeculectomy with 5-Fluorouracil during the procedure. Blebs were excised due to ocular hypotony. Light microscopy showed: conjunctival epithelium attenuation, substantia propria with loosely organized collagen, few blood vessels and rare inflammatory cells. Our histhopathological findings are similar to those reports in the literature for cases treated with mitomycin-C.

RESUMO Um caso de retinoblastoma associado a um hamartoma angiomatoso da retina periférica em criança de 4 anos é apresentado. Os exames clínicos não identificaram a presença do hamartoma, tendo sido descoberto ao exame anátomo-patológico pós-enucleação. O retinoblastoma evoluiu com descolamento total do vítreo e formação de membranas vascularizadas. Discutem-se diagnósticos diferenciais e uma explicação da patogenia em bases embriogênicas, tendo como alternativa os novos conhecimentos da biologia das neoformações vasculares intra-oculares.

SUMMARY This paper presents the clinical and histopathological findings of a retinoblastoma associated with an angiomalike hamartoma in the peripheral retina, which on the basis of clinical findings and ultrasonography was not detected. Differential diagnosis are discussed and an embriogenic hypothesis is proposed, having as alternative, the new data on the biology of intraocular neovascularization.

RESUMO Os autores descrevem dois casos de glaucoma neovascular acompanhados de melanoma de úvea e discutem a freqüência e a patogenia dessa associação. Ressaltam a importância da ultra-sonografia no diagnóstico de tumores intra-oculares, lembrando que, em de glaucoma neovascular onde exista opacidade de meios, a realização desse exame complementar é obrigatória.

SUMMARY The authors describe 2 cases of neovascular glaucoma caused by of the uvea discuss the frequency and pathogenesis of this association. They emphasize the importance of ultrassonography in the diagnosis of intraocular tumors, suggesting that this exam is mandatory in cases of neovascular glaucoma with opaque media.